先天性鱼鳞病分为非大疱性鱼鳞病样红皮病(nonbullous congenital ichthyosiform erythroderma)和先天性大疱性鱼鳞病样红皮病(bullous congenital ichthyosiform erythroderma)
先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病(nonbullous congenital ichthyosiform erythroderma) 出生时全身皮肤紧张、潮红,复有细碎鳞屑,皮肤有紧绷感,面部亦可累及,但眼睑、口唇外翻少见。随着年龄增长病情逐渐减轻,至青春期前后趋向好转。
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病(bullous congenital ichthyosiform erythroderma) 出生时即有皮肤潮红、湿润和表皮剥脱,受到轻微创伤或摩擦后在红斑基础上出现大小不等的薄壁松弛性水疱,易破溃成糜烂面。一般数日后红斑消退,出现广泛鳞屑及局限性角化性疣状丘疹,皮肤皱褶处更明显,呈“豪猪”样外观。新生儿及婴儿时期常因继发化脓菌感染而发出臭味,甚至引起败血症和水、电解质紊乱而导致死亡。其他少见的类型还有火棉胶婴儿与胎儿鱼鳞病。
大疱性先天性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度和棘层肥厚,颗粒层内含有粗大颗粒,颗粒层及棘层上部有网状空泡化,表皮内可见水疱,真皮浅层有少许炎症细胞浸润。非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度,伴有轻度角化不全和棘层肥厚,真皮浅层淋巴细胞浸润。
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