板层状鱼鳞病的病因和特征，教你识别

板层状鱼鳞病（lamellar ichthyosis） 出生时即出现皮损，表现为黄棕色四方形鳞屑（板层状），遍及整个体表，严重者可似铠甲样，以肢体屈侧和外阴等处明显。1/3患者可有眼睑和口唇外翻，掌跖常伴角化过度。板层状鱼鳞病除上述改变外尚有银屑病样表皮增生及表皮突增宽。与谷氨酰氨转移酶1（TGM1）基因突变有关。

【临床表现】出生时或生后不久，即见全身弥漫性发红。在红斑上有大片多角形成四方形的棕褐色鳞屑。中央粘着，边缘游离。在大关节周围鳞屑常堆积很厚，呈疣状，面部损害尤其明显。几乎每例都有严重的具有诊断意义的睑外翻，由于皮肤经常发生细菌感染，而致头皮出现瘢痕性秃发。掌跖部位多有严重的角化过度，由此而发生皲裂引起明显疼痛，并妨碍手足功能。指（趾）甲增厚，表面凹凸不平。由于腺体阻塞，常导致无汗。上述的皮肤病变，常引起很多的全身症状。由于不能正常排汗，在炎热季节或者运动后，常发生发热。由于角质层爆裂，导致脱水，皮肤易发生细菌感染。睑外翻，常引起角膜病变和眼球感染。大量的鳞屑反复脱落引起大量消耗，因此和同龄儿童比较，更需大量补充营养。本病终生不愈。倘若能安全渡过儿童期，则随年龄增长，症状可逐渐缓解。有的到成年时，仅有全身轻度发红和少量细薄干燥鳞屑。即所谓的鱼鳞病样红皮病。

【组织病理】表皮角化过度，颗粒细胞层增厚，棘层上部细胞有网状空泡化，有时桥粒仅与一侧棘细胞相连表皮细胞有棘突松解，表皮内可见有水疤或大疤，真皮浅层有慢性炎症浸润。

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