鱼鳞病在近几年中发病率逐年呈上升趋势,在美国鱼鳞病是最常见的形式,是一种常染色体显性遗传性状的发病率与1 300人表皮松解症是一种常染色体显性遗传性疾病的发病率普遍很高。而在我国,鱼鳞病普遍存在2.29 % 发病率和死亡率更是逐年提高。
鱼鳞病指的是相对不太常见的皮肤病集团的特点是存在过多的干表面鳞片。它被视为障碍角化或cornification ,它是由于不正常的表皮细胞分化或代谢。
该ichthyosiform皮肤病可分为根据临床表现,遗传介绍,与病理结果。继承和收购形式的鱼鳞病已被描述,眼改建中可能发生的具体亚型。五个不同类型的遗传性鱼鳞病存在,具体情况如下:寻常型鱼鳞病,层状鱼鳞病,表皮松解症鱼鳞病,先天性ichthyosiform红皮鱼鳞病,和X -连锁鱼鳞病。
鱼鳞病又称“蛇皮癣”或蛇身,是一种皮肤干燥、鱼鳞状脱屑为主症的皮肤病,典型的症状表现在全身皮肤干燥,有灰褐色鳞屑和深重斑纹,起白皮,类似“鱼鳞状”或蛇皮状,冬重夏轻,一般无自觉症状,或仅有微痒,若久治不愈,或治疗不当,可波及全身,并遗传后代……
鱼鳞病的症状发病是由于遗传和外部诱因的双重作用导致皮下脂质代谢障碍形成不能被人体利用的半分解状态的酯甙,酯甙不易从肾脏排泄,却与皮肤有较强的亲和力。
由于酯甙的熔点和溶解受气温、湿度的影响很大,夏季皮肤水分充足,气温高,酯甙处于液化和溶解状态,因此鱼鳞病的危害相对较轻。但是一进入秋天,气温降低,气候干燥,酯甙很容易成为凝固状态,沉积于皮肤角质层,所以会出现冬重夏轻的症状,其结果一方面对皮肤产生损害,使皮肤角化速度大大加快产生大量的鳞屑;另一方面堵塞了毛囊和汗腺导管,导致皮脂腺、汗腺分泌障碍,最终使皮肤失去滋润,变得异常干燥。
在皮肤发生鱼鳞病病理改变后,鱼鳞病的危害就大了,因为此时皮肤很容易受到白色念珠菌、金黄色葡萄球菌等皮肤致病菌的侵入,这些致病菌会进一步引起皮肤损伤并造成瘙痒症状,难以忍受的瘙痒症状会使鱼鳞病患者忍不住抓搔继发皮肤破损、感染。
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