鱼鳞病——遗传性角化障碍性皮肤病,四肢伸侧或躯干部发生很多干燥、患处皮肤如鱼鳞的、角化性鳞屑、有深重斑纹、好起白皮。寒冷干燥季节加重,温暖潮湿季节缓解。好治而容易复发,鱼鳞病虽然对人体健康没有直接的危害,但与正常人相比有一些不适的感觉,特别影响人体的外形美,严重鱼鳞病患者也会出现皮肤裂口、出血等症状,造成极大的痛苦。
根据鱼鳞病的症状和体征可以将其分为四种:
层板状鱼鳞病 | 显性寻常型鱼鳞病 | 性联寻常型鱼鳞病 | 先天性鱼鳞病样红皮病 |
2/3患者有睑外翻 | 四肢伸侧、背部 |
皮损分布全身 |
常染色体显性遗传 |
婴儿全身生后为一层广泛火 棉胶状膜紧紧包裹,数日后 该膜脱落,皮肤广泛潮红, 上有大片多角鳞屑,中央粘着,边缘游离。 |
出生后3月-5岁之间发病 |
出生后3个月内发病, 仅男性受累 |
出生时全身即有铠 甲样多层鳞屑, 脱落后出现粗糙湿 润面,可有松弛性大胞 |
掌跖角化过度,指甲及毛发过度生长 |
皮肤干燥、上覆灰白色至 淡棕色菱形或 多角形鳞屑,周边翘起,中央紧贴皮肤。 |
皮肤干燥粗厚,上覆大而深棕色鳞屑, 冬重夏轻。随年龄增长损害不变,甚至加剧 |
严重者手足呈爪形 |
2、四型的皮损表现
3、组织病理改变
①、显性遗传性鱼鳞病:表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失。
②、性联寻常型鱼鳞病:角化过度,颗粒层正常或稍厚。
③、皮松解角化过度鱼鳞病:角化过度,表皮细胞松解,颗粒变性。
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