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诊断罕见“先天性大疱性鱼鳞病”

时间:2010-7-7来源:鱼鳞病 作者: 毛周角化症点击:
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   6月27日,记者从河南郑州华柱皮肤病研究院皮肤科赵主任那了解到,新生儿诺诺(化名)刚刚出生,全身皮肤就出现大面积溃烂,表皮像豆腐一样,稍微一碰,就不停的脱落,裸露出鲜红的嫩皮,部分形成疱疹,生命危在旦夕。经过华柱医院皮肤科医护人员10天的紧张救治和精心护理,轩轩最终闯过生命难关康复出院。
 5月中旬,诺诺在郑州市一家医院顺利出生后,医生发现轩轩全身皮肤大面积溃烂,表皮像豆腐一样一碰就掉,不停向外渗着鲜血的新生皮肤暴露在外,部分皮肤形成疱疹,初步怀疑诺诺患的是“新生儿大疱性表皮松解症”。由于该院医疗技术和设备有限,一时无法进行医治。家人赶紧带着诺诺奔赴郑州市各大医院求救,但由于这种病非常罕见,死亡率高,多家医院均表示无法医治。此时,诺诺的生命迹象越来越微弱,多耽误一天就多一份危险。在医生的建议下,家人立即将诺诺送往河南郑州华柱皮肤科研究院皮肤科进行救治。
  该院皮肤科赵主任主任说,接诊时女婴诺诺已经奄奄一息了。他们立刻对轩轩进行了全面检查,发现她的四肢关节处皮肤角化明显,皮肤松懈,胸腹部有大片黄色痂皮覆盖,右臀部皮肤可见数枚疱疹,疱液呈浑浊的黄颜色,整个皮肤底部发红并伴有鲜血渗出,初步诊断为“先天性大疱性鱼鳞病”。由于孩子的病情非常严重,他们立即准备皮肤科专家会诊,皮肤活检结果确诊为“先天性大疱性鱼鳞病”和“新生儿败血症”。
 
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