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先天性鱼鳞病是一种先天性常染色体隐性遗传性皮肤病。主要为全身或部分表皮过度角化，颗粒层萎缩或消失及皮脂腺萎缩，致使皮肤干燥、粗糙呈鱼鳞状。
【症状】鱼鳞病患者的父母多为近亲结婚。出生时皮肤即有干燥、潮红、发亮，似蒙上一层棕黄色牛皮纸。眼睑外翻，由于上皮细胞增生过盛，阻塞鼻孔，而致使呼吸受影响。皮肤紧张将口形改变，口周可见皲裂，耳壳增厚。指甲、毛发发育不良，且质地松脆，指、趾拳曲不能动。鱼鳞病轻症者角化层较薄，呈棕红色或淡红色，反复剥脱可延至数月，最终局限于四肢伸侧。鱼鳞病重症多因不能吮奶或继发感染而死亡。
【诊断依据】1.遗传性疾病；2.四型的皮损表现； 3.组织病理改变
(1)显性遗传性鱼鳞病：表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或消失；
(2)性联寻常型鱼鳞病：角化过度，颗粒层正常或稍厚；
(3)表皮松解角化过度鱼鳞病：角化过度，表皮细胞松解，颗粒变性。
【治疗】多在局部涂抹一些油膏，改善皮肤的干燥状态，常用3％水杨酸软膏、0．1％维生素A酸、或10％尿素软膏。外用5％乳酸软膏可去除磷屑。皮肤继发感染时可使用有效抗生素。
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