表皮松解性角化过度鱼鳞病(epidermolytic hyperkeratosis ichthyosis)又称大疱性鱼鳞病样红皮病，是一种常染色体显性遗传病。出生时或出生后不久出现的盔甲样鳞屑，可覆盖大部分或全身，脱落后露出充血性潮湿面，很快又有新的鳞屑出现。患儿出生时即有，皮肤增厚如角质样，有销甲状鳞屑覆盖全身，出生后鳞屑即脱落，留下粗糙的潮湿面和皮肤潮红，其上可再度形成鳞屑。有的患儿出生时正常，但在1个星期内，往往在数小时之间突然发生泛发的以四肢屈侧为主的红斑和广泛分布的松弛性大疱，疱壁易破形成糜烂面。可继发金黄色葡萄球茵和溶血性链球菌感染。红斑和水疱随年龄增长而逐渐减轻，但约20%的病人可持续到成人。发疱时可伴有发热和全身不适。痊愈后不留瘢痕。表现为角化过度性鳞屑，尤在四肢屈侧和皱折处，如腋窝、肘、腕及腔股沟处明显。有的鳞屑过度增生形成不规则的线形疣状痣样、灰黑色坚韧的角质性粗刺，长数毫米至数厘米或形成栅栏状或羽毛状，称之为豪猪状鱼鳞病，是表皮松解性角化过度性鱼鳞病的特殊表现。病人掌跖可出现角化过度.一般皮肤干燥、柔软，甲和毛发正常.但手掌受累严重时可影响其功能。该型病人可出现全身泛发皮损和局限性疣状增生两种表现。
【诊断要点】1.该类型的鱼鳞病出生时即有。
2.鱼鳞病皮损在屈侧较重，特别在腋部、腹股沟区、腕肘等皱褶处更明显，甚至出现灰棕色疣状鳞屑。
3.全身覆盖盔甲样鳞屑，鳞屑脱落后出现粗糙潮湿的表皮，可见松弛性大疱，其上再度出现鳞屑，如此反复。
4.皮损可遍及全身，也可呈限局性及线状等其他异型，如豪猪状鱼鳞病即为以疣状增殖和鳞屑为主的一种异型。
5.慢性病程，但病情随年龄增长有逐渐减轻趋势。
6.组织病理示表皮明显角化亢进，可有乳头瘤样增生，颗粒层细胞内水肿，致角朊细胞松解，颗粒变性。
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