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鱼鳞病的分类——板层状鱼鳞病

时间:2009-11-16来源:鱼鳞病 作者: 毛周角化症点击:
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鱼鳞病的分类——板层状鱼鳞病

板层状鱼鳞病(Lamellar ichthyvsis)又名隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病,是一种少见的遗传性角化性皮肤病,属常染色体隐性遗传。 

【病因与发病机制】鱼鳞病为常染色体隐性遗传,有研究显示其表皮细胞分裂率明显增加。 

【临床表现】出生时或生后不久,即见全身弥漫性发红。在红斑上有大片多角形成四方形的棕褐色鳞屑。中央粘着,边缘游离。在大关节周围鳞屑常堆积很厚,呈疣状,面部损害尤其明显。几乎每例都有严重的具有诊断意义的睑外翻,由于皮肤经常发生细菌感染,而致头皮出现瘢痕性秃发。掌跖部位多有严重的角化过度,由此而发生皲裂引起明显疼痛,并妨碍手足功能。指(趾)甲增厚,表面凹凸不平。由于腺体阻塞,常导致无汗。上述的皮肤病变,常引起很多的全身症状。鱼鳞病由于不能正常排汗,在炎热季节或者运动后,常发生发热。由于角质层爆裂,导致脱水,皮肤易发生细菌感染。鱼鳞病睑外翻,常引起角膜病变和眼球感染。大量的鳞屑反复脱落引起大量消耗,因此和同龄儿童比较,更需大量补充营养。本病终生不愈。倘若能安全渡过儿童期,则随年龄增长,症状可逐渐缓解。有的到成年时,仅有全身轻度发红和少量细薄干燥鳞屑。即所谓的鱼鳞病样红皮病。  

【组织病理】鱼鳞病显著角化过度,粒层存在,有些区域还可见增厚。棘层可增厚,表皮突延长,毛囊内有角朊,真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。 

【诊断标准】  

系谱分析:常染色体隐性遗传。鱼鳞病患者父母多无同病,但可能是近亲结婚。先证者可能是家族中唯一的患者。在较大的近亲婚配家系中,偶可发现其他成员患有鱼鳞病。  

发病年龄:鱼鳞病发病早,出生时或出生后不久发病。   

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