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什么是先天性鱼鳞病

添加时间:2018-10-29 16:20:18

什么是先天性鱼鳞病?先天性,从字面意思上看是指,此种鱼鳞病是由先天性的因素造成的,如遗传,而不是由后天的原因造成的,如受凉、碰伤等。从医学原理上讲,先天性鱼鳞病是一种先天性常染色体隐性遗传性皮肤病。

先天性鱼鳞病主要原因是由于近亲结婚造成的。因为人体细胞核中的染色体上排列着许多基因,基因是一种遗传物质,父母的特征是通过基因遗传给子女的,因此遗传病也会通过基因传给子女。现已知的人类 3000多种遗传病中,有 1000多种是隐性遗传病,由隐性遗传基因引起。近亲结婚,双方来 自同一父母、祖父母、外祖父母,体内含相同基因多,当父母都带有相同的隐性致病基因时,子女就会发病。因此,近亲结婚带有相同隐性致病基因的可能性非常大,遗传病的发病率就高。为此,为了家庭的幸福,为了子孙后代的健康,为了中华民族的繁荣昌盛,应该自觉地避免近亲结婚。

先天性鱼鳞病患者,出生时皮肤即有干燥、潮红、发亮,似蒙上一层棕黄色牛皮纸。眼睑外翻,由于上皮细胞增生过盛,阻塞鼻孔,而致使呼吸受影响。皮肤紧张将口形改变,口周可见皲裂,耳壳增厚。指甲、毛发发育不良,且质地松脆,指、趾拳曲不能动。轻症者角化层较薄,呈棕红色或淡红色,反复剥脱可延至数月,最终局限于四肢伸侧。重症多因不能吮奶或继发感染而死亡。
    此病症状为全身或部分表皮过度角化,颗粒层萎缩或消失及皮脂腺萎缩,致使皮肤干燥、粗糙呈鱼鳞状。

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