诊断与鉴别鱼鳞病的根据是什么？

诊断与鉴别鱼鳞病的根据是什么？

   鱼鳞病是一种以皮肤干燥、伴有鱼鳞状鳞屑为特征的遗传多功能角化障碍性病。由于类似"鱼"的皮肤，故称鱼鳞病。中医称本病为"蛇身"，如随巢元方《诸病候论》中说："蛇身者，谓人皮肤上如蛇皮而有鳞甲。"
　　病因：迄今不甚清楚，遗传是一个重要因素，脂质代谢异常、维生素A水平低下致使细胞的增殖增加或细胞的脱屑减少而产生表皮角化过度。
　　临床分类：遗传方式，形态学和组织学的不同，本病可分四型：显性遗传寻常性鱼鳞病、性连锁隐性遗传先天性鳞病样红皮病。此外，还有四型少见的鱼鳞病即显性遗传可变性红斑角化症、隐性遗传迂回线状鱼鳞病、胎儿鱼鳞病（丑胎）、火棉胶婴儿。尚有四种综合征伴有鱼鳞病的远离属隐性遗传，即Rud综合症，寻常性鱼鳞病伴幼稚化和癫痫；Refsum综合征，鱼鳞病伴共济失调、四肢进行性轻瘫及色素性视网膜炎，系代谢障碍所致。
　　临床表现：
　　1-4岁之间发病，婴儿期罕见。惯发于四肢伸面及北背部，屈面及褶皱处甚少累及。前额及面颊部幼儿期可累及，以后倾向于消退。损害轻重不一，轻者仅在冬季几个月中，表现为皮肤粗糙、干燥，天气转暖即改善，而一般患者除皮肤干燥粗糙外，尚有白色的半透明的纤细鳞屑，有时鳞屑间显白色沟纹，呈网状。头皮可有纤细的糠状脱屑，但头发正常。一般无自觉症状，但与季节关系密切，表现为冬重夏轻，冬天易引起手、足跟的皲裂而疼痛，夏季可使症状暂时性改善。一些化学因子特别是脂溶性的化合物也可使症状加重。本病患者易罹患化脓性细菌感染，对真菌虽不易染上，但一旦染上，治疗不易收效。在一小部分病例中，眼睛可出现无症状的深部角膜基质炎。本病可伴发臀及四肢伸面的毛周围角化，肘、膝、胫前、踝部的局限性角化过度以及掌跖角化，并可伴发遗传过敏性皮炎，而在后者中，其鱼鳞病表现往往比不伴发者轻。本病严重者罕见，随着年龄增大，可倾向于改善。 
组织病理：表皮变薄，角质层轻、中度增厚，粒层减少或缺乏，生发层显得扁平，毛囊孔和汗腺可以有角质栓塞，皮脂腺数量减少，真皮血管周围有浸润。 
　　诊断及鉴别诊断：根据特征性的分布及皮损形态，诊断当易确立。除了与其他型的鱼鳞病鉴别外，尚需与获得性鱼鳞病鉴别，后者在恶性肿瘤，特别是淋巴瘤、麻风或严重营养缺乏的患者中发生。发病年龄、症状、家族史等有助于鉴别。
鱼鳞病医院