添加时间:2021-05-03 18:05:07
每种类型的鱼鳞病会带来哪些危害。
鱼鳞病侏儒智能障碍综合征:此病症由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的一种综合征。患者出生时面部即有红皮病表现,双足背少许大疱。出生数月*身弥漫性发红,足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸。十几年后有些会有双下肢痉挛性瘫痪,致步行困难,且智商低下。
智能障碍癫痫鱼鳞病综合征:通常在婴儿期发病,由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。有的患者还出现生殖器发育不*、侏儒等症状,通常智能很差,不能自理生活,本病可能是常染色体隐性遗传所致,但也不能排除性连锁遗传。本病有类似鱼鳞病样红皮病,发干异常引起的脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮小。此类患者中患病家庭中双亲无同病,但同样患有鱼鳞病,所以认为本病多系常染色体隐性遗传所致。
鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征:少见的一种常染色体隐性遗传性疾病,其主要症状和体征都缘于神经系统受累。发病期主要在婴儿时期,共济失调表现为步态不稳、意向震颤和眼球震颤,并有四肢软弱、远端肌无力、甚至肌萎缩。此外还可出现神经性耳聋、嗅觉丧失,大多数患者有轻*的鱼鳞病皮损,患者多死于急性多发性神经病、肾功能衰竭或心力衰竭。
鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征:一种少见的由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半患者会伴有有不同程度的红皮病,红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽,大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变,主要为智力障碍,痉挛性四肢瘫痪或截瘫,双下肢痉挛性瘫痪进行性加重,至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变,但病情会轻些。绝大多数患者有智能障碍,且不会随年龄增大而加重。鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征:是一种罕见、患者多为女性的病症。主要由先天
性鱼鳞病样红皮病、竹状发和遗传过敏素质三联构成。出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑,但是红皮程度、范围和持续时间各不相同、鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异,头发稀疏细软、无光泽、发干异常,表现为套叠性脆发,状如竹节故称竹状发。
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