添加时间:2018-10-26 05:43:46
丑角样鱼鳞病、丑角样鱼鳞病图片、罕见丑角样鱼鳞病_鱼鳞病医院
丑角样鱼鳞病是常染色体隐性遗传性鱼鳞病的一种严重亚型。常具有显著的临床表现,大多数患儿死产或于产后早期死亡。近来,丑角样鱼鳞病遗传学发病机制的研究取得很大进展,发现了导致丑角样鱼鳞病发病的致病基因及其相关分子。
丑角样鱼鳞病是鱼鳞病是一种。又名重型胶样婴儿、丑胎。鱼鳞病症状为角化过度,毛囊口和角质层中可见大量的角栓。病理鉴别诊断为大块致密的角化过度,角质层显著厚于棘层,应结合临床与其他类型的鱼鳞病相鉴别。其临床上有哪些特点:
1、丑角样鱼鳞病是非大疱类先天性鱼鳞病中的最严重型;
2、丑角样鱼鳞病是皮肤于胚胎发育时即受累;
3、丑角样鱼鳞病是胎儿全身覆盖很厚的角质性甲状斑块;
4、丑角样鱼鳞病是双耳缺如或发育不全,有显著唇外翻及睑外翻,丑角面容;
5、丑角样鱼鳞病是多在母腹中成为死胎,或产后早期因不能吸乳、呼吸受限或其他器官发育不良等死亡。
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