鱼鳞病与毛囊角化的鉴别
鱼鳞病
是一种常见的遗传性皮肤角化病，旧称鱼鳞癣，中医称蛇皮癣。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤乾燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状，因遗传方式不同，可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。
〖鱼鳞病的临床分型〗
1.常染色体显性寻常型鱼鳞病
(1)出生后３月－５岁之间发病；
(2)皮肤乾燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑，周边翘起，中央紧贴皮肤；
(3)主要分布在四肢伸侧、背部；
(4)寻常型鱼鳞病患者皮肤缺乏前细丝聚集素，后者mRNA表达显著降低且不稳定，半衰期较短，可能与前细丝聚集素合成的转录后调控异常有关；有报道寻常型鱼鳞病的发病可能与1q21异常有关。
2.性联遗传寻常型鱼鳞病
(1)出生后３个月内发病，仅男性受累；
(2)皮肤乾燥粗厚，上覆大而深棕色鳞屑，冬重夏轻。随年龄增长，损害不变，甚至加剧；
(3)皮损分布全身，以头面、侧面、耳前、颈受累最重。屈侧常被累及。
(4)性联隐性鱼鳞病发病机制较明确，80％以上患者Xp22.3上类固醇硫酸酯酶基因缺失，而另一部分患者则有基因突变，导致各组织包括表皮的类固醇硫酸酯酶活性丧失，不能将硫酸胆固醇酯分解为游离胆固醇和硫酸盐，从而引起硫酸胆固醇酯的堆积，影响角质层细胞正常脱落而形成鳞屑病。类固醇硫酸酯酶基因在女性仅部分失活，因此患者多为男性。
3.先天性鱼鳞病样红皮病
(1)出生时全身即有铠甲样多层鳞屑，脱落后出现粗糙湿润面，可有松弛性大胞；
(2)严重者手足呈爪形；
(3)常染色体显性遗传。
(4)先天性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度和棘层肥厚，颗粒层内含有粗大颗粒，颗粒层及棘层上部有网状空泡化，表皮内可见水疱，真皮浅层少许炎症细胞浸润
4.板层状鱼鳞病
(1)婴儿全身生后为一层广泛火棉胶状膜紧紧包裹，数日后该膜脱落，皮肤广泛潮红，上有大片多角鳞屑，中央粘着，边缘游离；
(2)掌蹠角化过度，指甲及毛发过度生长；
(3)２／３患者有睑外翻。
(4)板层状鱼鳞病患者表皮角质层并行排列的脂质存在异常，鳞屑脂质分析神经鞘脂和游离固醇升高；也有报道板层状鱼鳞病可与2q33-q35有关。
