遗传性鱼鳞病会不会产生致命基因?

2018-11-02 13:59:45  浏览:254  作者:管理员

鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤角化障碍性疾病,寒冷干燥季节加重,温暖潮湿季节缓解,好治而容易复发,我们只有了解了为啥会患上鱼鳞病,才能从根上治疗此病。

  为啥会患上鱼鳞病?

  1.寻常型鱼鳞病 基因定位于1q21,但仍未克隆出致病基因。

  2.板层状鱼鳞病 致病基因与谷氨酰氨转移酶1(TGM1)基因突变有关。

  3.性联隐性鱼鳞病 致病基因编码类固醇硫酸酯酶(STS),该基因缺失或突变造成微粒体类固醇、硫酸胆固醇和硫酸类固醇合成障碍。

  4.先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 致病基因与角蛋白1(KRT1)和角蛋白10(KRT10)基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解。

  5.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病 由多个基因如TGM1基因、12-R脂氧合酶(ALOX12B)基因、脂氧合酶3(ALOXE3)基因的突变引起。

  鱼鳞病治疗原则

  1.有感染可外用抗菌素软膏。

  2.全身治疗,可试用维生素A,13-顺维甲酸、银屑灵或氨甲蝶呤。

  3.局部可用增加角质层含水量,去除过度角化的物质,如鳞康等。

  4.治疗目的是缓解症状,增加角质层含水量和促进正常角化。

  5.中药治疗以祛屑生新、荣肌润肤、改善血液微循环系统,强化皮肤新陈代谢,调节人体自生免疫机能为主。

0371-60915879


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