鱼鳞病是如何遗传的

鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤角化性疾病，中医称蛇皮癣。临床特征为四肢伸侧或躯干皮肤干燥、粗糙，有明显的斑纹，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞或蛇皮状。还可有手掌和脚掌的高度线性化，遗传性过敏症和不耐热性，或毛周角化。因遗传方式不同分为寻常型鱼鳞病、性联遗传型鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。
    寻常型鱼鳞病是常见类型，遗传特征被认为是一种完全外显的常染色体显性遗传疾病，无性别差异。皮损对称分布四肢伸侧及躯干，以肘膝伸侧为著。一般出生后一年内即发病，随年龄增长加剧，至青春期症状最为显著，以后停止发展。皮损表现轻重不一，轻者仅冬季皮肤干燥，无明显鳞屑，搔抓后有粉状落屑，称为干皮症。严重者可波及全身，伴有掌跖过度角化，皲裂及指(趾)甲改变。一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及腹臀沟不被侵犯，或仅有轻度鳞屑。通常无自觉症状，冬季由于汗腺及皮脂腺分泌减少，皮肤干燥，可有瘙痒不适，如皲裂则有疼痛。

    性联遗传型鱼鳞病少见。致病基因在X染色体上，女性为携带者，一般不发病或有时仅见于前臂及小腿出现薄的鳞屑。患者为男性，于生后或婴儿期发病。皮损与寻常型略异，鳞屑大且显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身，腋窝、国窝及肘窝等部亦可受累，腹部较背部尤重。如面部受累，则仅限耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌跖皮肤多正常，皮损不随年龄增长减轻，有时反而增剧。本病可有角膜后壁及后弹性层膜上小浑浊点状，不影响视力。

    板层状鱼鳞病为常染色体隐性遗传，更少见。生后全身即为一层广泛的火棉胶状的膜紧紧地包裹，多引起眼睑及唇外翻称为火棉胶婴儿。数周后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发生全身，以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖角化过度，指甲及毛发过度生长.病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。

    鱼鳞病是遗传性皮肤病，遗传为致病重要因素。此外脂质代谢异常、VitA 水平低下 、微循环障碍等也认为参与发病。目前尚没有特效的治疗方法。本病并不影响人的寿命 ,只是给生活带来不便。

   治疗目的是增加角质层水合作用，促进角化正常，使皮肤润泽，缓解症状。外用润肤剂就可使鱼鳞病临床表现减轻。局部常用的药物有 10 %鱼肝油软膏 ,10 %～20 %液体石腊或纯品 ,10 %～30 %肤鳞清霜或软膏 ,3 %～5 %水杨酸软膏 ,0.03 %～0.1 %维生素 A 酸软膏或乳酸制剂等。如果在温水浴后外涂这些药物，保鲜膜外包封数小时~十多小时效果更佳。口服或肌肉注射维生素 A(20～30 万单位/日) ,持续治疗数月 ,也有一定疗效。但应注意大面积长期应用某些外用制剂如水杨酸制剂等 ,或长期应用大剂量维生素 A均有一定毒性。