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鱼鳞病能患上系统性硬皮病吗

添加时间:2018-10-18 11:19:59

硬皮病又称为系统性硬化症。表现为皮肤硬化,或伴有内脏器官及小血管硬化的少见的结缔组织病。临床分析上分为局限性及系统性两种,前者仅累及皮肤,后者除皮肤外还可累及消化道、心肺及肾脏等器管。病程慢性严重,累及较差心脏或肾脏时可引起心力衰竭或肾功能衰竭容易。发病年龄多在20——50岁,男女发病率之比为一比三。本病病因不明,学界有以下几种病因学说:血管学说、胶原代谢异常学说、自身免疫学说。

局限性硬皮病:又叫硬斑病,是一种限局性皮肤肿胀,以后发生硬化萎缩的慢性皮肤病。可以表现为圆形、卵圆形、不规则条形斑片,呈淡红色或紫红色。开始时轻度肿胀,以后发展扩大,色变为淡黄色或淡白,表面光滑发硬,边界清楚,女性多见,好发于侧胸、大腿。发生在额头部者,常伴有面部偏侧萎缩。局限性便皮病可以多块同时存在,偶尔也可以泛发全身。

系统性硬皮病:又叫进行性系统性硬化。此型较重,是一种对称性皮肤僵硬和指趾缺血,伴关节、肌肉损害的慢性进行性疾病。可分为肢端硬化病及弥漫性硬皮病两型,前者病变主要在肢端,愈后较好。后者全身大部分皮肤均变硬,常侵犯内脏、愈后较差。

患者初期一般有如雷诺现象、低热、小关节疼痛等症状。以后从双手肢端皮肤开始,出现肿胀,很快变硬。皮损逐渐自手部发展至双前臂、躯干、头面部,呈弥漫性、对称性水肿及硬化。表现为病变处皮肤变硬,表面有蜡样光泽,不能用手捏起,面部表情呆板。以后皮肤萎缩变薄,出汗减少,毛发脱落,鼻端变尖,张口困难,指趾僵硬,呈爪状。四肢、躯干受侵犯的皮肤均可变薄,变硬,紧绷于身上,关节僵硬,内脏多器官可以受累,引起吞咽困难,肺纤维化,腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替,心律失常,心肌传导阻滞等多脏器损害。

如果手指及关节周围的软组织内发生钙盐沉积,同时具有雷诺现象、食道功能障碍、反映端硬化和毛细血管扩张等症状时,称为CREST综合症。

一般来说,局限性硬皮病愈后较好,而系统性硬皮病往往会导致肾功能衰竭,心力衰竭,肺部感染,营养障碍、肠坏死等。所以,得了硬皮病不可小视,应及时到正规医院找专业医生积极治疗。硬皮病的治疗在于持久和耐心,手术治疗一般无效,效果较好的还是采用药物治疗。方法以中医为主。中医治疗硬皮病是以补肾助阳、活血化瘀、舒筋活络为主,对软化皮肤、改善肌无力、缓解关节痉挛和疼痛等有较好的疗效。也可以在医生的指导下使用免疫抑制剂、肾上腺皮质激素、维生素等药物,还可以使用一些活血化瘀、改善血液循环的药物,这对皮肤的软化也有一定帮助。

硬皮病患者自己要树立战胜疾病的信心,保持生活规律,避免过度紧张和各种刺激,禁止吸烟。在日常生活中注意保暖及适度的指趾活动,同时注意劳逸结合,增加营养。此病一般很难预防,早发现早治疗是关键,所以患者一旦发现皮肤肿胀、变硬,应及时到医院皮肤科就诊。

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