河南华柱医院讲解临床遗传基因性鱼鳞病病机病理

鱼鳞病的发生是由于遗传原因导致体内某种物质代谢障碍：

　　1、寻常型鱼鳞病 基因定位于1q21，但仍未克隆出致病基因。

　　2、性联隐性鱼鳞病 致病基因编码类固醇硫酸酯酶(STS)，该基因缺失或突变造成微粒体类固醇、硫酸胆固醇和硫酸类固醇合成障碍。

　　3、板层状鱼鳞病 致病基因与谷氨酰氨转移酶1(TGM1)基因突变有关。

　　4、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 致病基因与角蛋白1(KRT1)和角蛋白10(KRT10)基因突变有关，导致角蛋白的合成或降解缺陷，影响基底层角质形成细胞内张力的正常排列与功能，进而造成角化异常及表皮松解。

　　5、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病 由多个基因如TGM1基因、12-R脂氧合酶(ALOX12B)基因、脂氧合酶3(ALOXE3)基因的突变引起。


　鱼鳞病患者避免刮伤、割伤、撞伤和感染。很显然，大多数人不会故意四处游荡想办法伤害自己。但是，对鱼鳞病病人来说，避免撞伤和割伤确实尤为重要的。鱼鳞病会在你皮肤的伤口处开始扩散，这就是传说中的“科比那现象”。感染也可能诱发鱼鳞病产生。在刮胡子的时候要特别留心不要刮破皮。因此要想护理鱼鳞病，患者应尽量避免蚊虫叮咬、皮肤发炎、针灸治疗和纹身。





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